Malformationer af den fremre abdominale væg

Øjenlåg

gastroschisis
Gastroschisis er en misdannelse af den forreste abdominale væg, hvor organerne i bughulen opstår gennem den paraumbiliske defekt af blødt væv. Navlens ring og navlestreng er typisk og korrekt formet.

epidemiologi
Detektionsfrekvensen er i gennemsnit 1: 5000 og blandt mødre yngre end 20 år, op til 1 tilfælde pr. 1500 levendefødte.

Etiologi og patogenese
Fejlens oprindelse er forbundet med en intrauterin vaskulær katastrofe, der involverer omphalomesenterisk arterie. Som et resultat opstår der resorption af det område, der er ramt af infarkt af væv i bukvæggen, og ved fødselstid helbreder kanten af ​​defekten. Den lille størrelse af maveskavheden og mangel på manglen forhindrer spontan nedsænkning af tarmsløjferne, og deres udvikling opstår ekstra abdominal. Fra det øjeblik føtal nyrerne begynder at fungere, ændres sammensætningen og kemiske egenskaber af fostervæsken: osmolariteten falder, og urinstof-, kreatinin- og urinsyre niveauerne stiger.

Som et resultat af miljøets øgede aggressivitet bliver reaktive processer i væggene i den fremvoksende tarm med dannelsen af ​​en beskyttende kappe.

Prænatal diagnose
Gastroschisis mistanke om forekomst af fosteret ved ultralyd 12-14 kan ugers svangerskab, diagnose af den tidligere nævnte periode er tvivlsom på grund af eksistensen af ​​fysiologisk embryonisk herniation på dette stadium. Det vigtigste diagnostiske træk ved gastroschisis er et uregelmæssigt formet volumen med uregelmæssige konturer, som ligger tæt på den forreste abdominalvæg. Samtidig forbliver navlestangskarrene intakte, ikke forbundet med eventuelle organer, området for navlestrengens fastgørelse til den forreste abdominale væg ændres ikke. Gastroschisis ledsages ofte af intrauterin vækstretardation og for tidlig arbejdskraft. I forbindelse med disse komplikationer kræves omhyggelig observation af kvinder med gentagne undersøgelser af fostervækst og -udvikling, blodtryk i blodet og blodtryk og eventuelle organer.

Tidlig påvisning af abnormiteter i fostrets udvikling og udnævnelsen af ​​konservativ terapi forlænger graviditeten og forbedrer sygdommens prognose. Screening af niveauet af a-fetoprotein kan afsløre dets forhøjede niveau. På grund af sjældenheden af ​​kombinerede kromosomale abnormiteter og misdannelser af andre organer og systemer er der ikke behov for at udføre amniocentese og genetiske tests.

Fødselsplanlægning
Spørgsmålet om leveringsmåde forbliver åben, da komparative studier ikke har afsløret fordelene ved kejsersnitt sammenlignet med levering af per via naturalis af nyfødte med gastroschisis. Men efter vores mening er kirurgiske taktikker i høj grad retfærdiggjort, idet risikoen for skade og infektion i de endelige abdominale organer, når barnet passerer gennem moderens fødselskanal. Fortrinsvis leverancen er i en stor medicinsk facilitet, der kan give kirurgisk pleje til den nyfødte, og som forberedelse til fødslen på den sædvanlige barsel hospital bør give akut transport at profilere børnehospital.

Klinisk billede
Diagnosen er etableret under den første undersøgelse af den nyfødte.

Organer fra bughulen, er bughinden ikke overtrukket, eventriruyut gennem bugvæggen defekt til højre for normal navlestreng dannes og adskilt fra dette med en smal bro af huden. Som regel findes sløjfer i den lille eller tyktarmen uden for bukhulen, mindre ofte - æggestokkene i piger, ekstremt sjældent - maven og parenkymorganerne. Ofte repræsenteres de gengivne organer af et udifferentieret konglomerat og er dækket af tætte fibrøse overlejringer.

Hjælp til den nyfødte i leveringsrummet
De vigtigste mål for neonatologi ved fødslen af ​​et barn med gastroschisis er: beskyttelse eventrirovannyh tarm sløjfer fra de negative virkninger af miljøet, forebyggelse af hypotermi og dehydrering, organiseringen af ​​akut overførsel af et barn til et kirurgisk hospital. At beskytte organer fra tørring og brug infektion sterile plastbeholdere eller plastposer, som er indgået i leveringen rum under aseptiske betingelser med efterfølgende fiksering bintovoy cirkulær bandage for at undgå knæk og traumatisering mesenterium. Udfør alle manipulationer skal være i ubehandlede talkumhandsker. Inden nedsænkning af organerne i beholderen er det nødvendigt at sikre, at der ikke er torsion og bøjning af bunden af ​​tarmsløjfernes konglomerat. Barnet skal ligge på ryggen eller på siden af ​​defekten for at undgå bøjning af mesenteri fartøjerne. Ved dekompression af maven i afleveringsrummet installeres et nasogastrisk rør, og mængden af ​​udledning tages i betragtning. Respiratorisk behandling udføres ifølge indikationer.

behandling
Nyfødte med gastroschisis kræver akut kirurgisk behandling inden for de første 6-12 timer af livet i et specialiseret hospital så hurtigt begynder sammenvoksninger mellem tarm sløjfer og dramatisk øger risikoen for infektion eventrirovannyh organer. Overførslen af ​​barnet til den kirurgiske afdeling udføres af neonatale genoplivningshold.

outlook
Under moderne forhold nåede overlevelsen hos patienter med gastroschisis 90-100%. Væksten og udviklingen hos de fleste børn lider ikke længere. Fatal udfald er som regel forårsaget af dyb for tidlighed og infektiøs-septiske komplikationer. I den sene postoperative periode er udviklingen af ​​mavesmerter syndrom muligt, ekstremt sjældent. Det kan være nødvendigt med klæbende tarmobstruktion, kosmetisk kirurgi til rekonstruktion af navlestang og hudar.

omphalocele
Omphalocele eller navlebrok - misdannelse af den forreste bugvæg, hvor defekten gennem navlestrengen ring eventriruyut abdominale organer og bughinden membraner ledning; Hernialindhold er som regel repræsenteret af tarmsløjfer, mave og lever, dækket af en membran bestående af to lag: det indre (peritoneum) og det ydre (amnion). Defektens størrelse varierer fra lille størrelse til enorm - mere end 10 cm i diameter.

epidemiologi
Frekvensen af ​​vice er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 5000-10 000 levendefødte. Forholdet mellem mand og kvinde er 3: 1.

ætiologi
Omphalocele opstår i tilfælde af en overtrædelse af processen med at returnere tarmsløjfer til bukhulen ved den 11. til 12. uge med udvikling og / eller ufuldstændig fusion af myotomerne i den forreste abdominalvæg i området af navlestrengen. Undersøgelser har vist, at med udviklingen af ​​storformet omphalocele er leveren den første del af organerne af fysiologisk brok, som normalt aldrig observeres. Omphalocele er et embryopati, og derfor er en høj frekvens af samtidige kromosomale abnormiteter og medfødte misdannelser karakteristiske.

Prænatal diagnose
Diagnosen omphalocele kan laves ved ultralyd efter 12 ugers svangerskab, i slutningen af ​​bukstadiet i føtal tarm. Diagnosen er baseret på påvisning af en afrundet eller ovalformet formation med glatte, glatte konturer tæt ved den forreste abdominalvæg. Indholdet af dannelsen - organerne i maveskavheden, som regel tarmsløjferne og leveren. Navlestrengen er fastgjort direkte til fremspringet.

Omphalocele i fosteret kan ledsages af en stigning i niveauet af a-fetoprotein hos moderen. I betragtning af den høje frekvens af komorbiditet, hvis afsløret tegn omphalocele anbefales grundig sonografiske undersøgelse af alle organer og systemer i fosteret, samt amnio- cordocentesis eller genetiske test til at udføre.

syndromology
Frekvensen af ​​comorbiditet med omphalocele når 80%. De mest karakteristiske kromosomafvigelser (op til 50% af tilfældene) - trisomi af kromosom 11, 13, 18 og 21. De er mere almindeligt hos børn med brok lille størrelse, kun indeholder tarmslynger. Medfødte hjertefejl observeres i gennemsnit hos 30% af patienterne med omphalocele. Hyppigheden af ​​påvisning af hjertesygdom stiger til 90% hos børn med store brok, der indeholder leveren. Endvidere kendetegnet misdannelser af urinvejene (20%) af bevægeapparatet (op til 20%), sjældnere kombination med diafragmabrok (12%). På grund af overtrædelsen af ​​processen med intrauterin udvikling af brystet kan lungehypoplasi observeres. Omphalocele del syndrom Beckwith-Wiedemann (macrosomia, macroglossia, hemihypertrophy, neonatal hypoglykæmi, patologi navlestrengen ring) pentad Cantrell (median defekter af den forreste bugvæg og brystbenet, ektopisk hjerte, diafragmabrok, medfødte hjertedefekter) og OEIS-kompleks ( omphalocele, blæreudstødning, anus atresi, rygmarv og rygmarvsdefekter).

klassifikation
På nuværende tidspunkt er omphalocele klassificeret i henhold til diameteren af ​​den forreste abdominale væg defekt:
- lille størrelse (op til 3,0 cm)
- gennemsnitlig størrelse (3,0-5,0 cm);
- stor (gigantisk) størrelse (mere end 5,0 cm).

Nogle forfattere foreslår en klassificering af omphalocele afhængigt af indholdet af hernial sac - den afgørende faktor her er tilstedeværelsen af ​​leveren i hernialsækken.

Fødselsplanlægning
Hvis diagnosen omphalocele er lavet prenatalt, skal forældrene informeres, og moderen og den nyfødte hjælp skal organiseres ordentligt med bistand fra de nødvendige specialister. Kirurgisk afgivelse er indiceret, når der findes en stor brok, der indeholder parenkymale organer (lever), for at udelukke intrapartumtrauma og blødning.

Klinisk billede
Diagnosen er etableret under den første undersøgelse af den nyfødte. Inden for navlestangringen ses en defekt i den forreste abdominalvæg, hvorigennem bukhuleorganerne indsættes i navlestrengs bund og danner et herniale fremspring af forskellige former. Små brok kan se ud som en forlængelse af navlenes nav. De største vanskeligheder opstår ved diagnosticering af hernier af navlestrengen af ​​lille størrelse, når bunden af ​​navlestrengen ser noget fortykket ud. I denne situation kan hæftning forårsage komplikationer såsom intestinal obstruktion, perforering af tarmvæggen, blødning fra væv af den beskadigede lever og obstruktion af galdevejen. I tilfælde af tvivlsomme tilfælde, hvor der opdages en tydelig navlestreng i afleveringsrummet, skal der derfor påføres en bøjle i en afstand på mindst 10-15 cm fra hudkanten.

Arrangementer i leveringslokalet
Ved fødslen af ​​et barn med omphalocele isoleres abdominale organer fra det ydre miljø, men det er ikke desto mindre nødvendigt at træffe foranstaltninger for at reducere varmetab fra overfladen af ​​hernialsækken og reducere risikoen for infektion. Under sterile betingelser påføres en plastisk termoisolerende bandage, mave dekompression udføres ved indgivelse af en nasogastrisk probe, hvorefter barnet overføres (med deltagelse af neonatale genoplivningshold) til et kirurgisk hospital af nødsager. Hvis det er umuligt at overføre barnet til et specialiseret sygehus inden for 1 time efter fødslen, er det nødvendigt at påbegynde præoperativ forberedelse under betingelserne for obstetrisk institution.

behandling
I de fleste tilfælde har børn med omphalocele brug for akut kirurgisk behandling. Varigheden af ​​præoperativ præparation afhænger af størrelsen af ​​brokken, dens indhold, membranernes integritet og tilhørende misdannelser. Hvis indholdet af brok - hernial tarmen og smalle (1-2 cm), skal varigheden af ​​præoperativ forberedelse ikke overstige 12 timer i denne situation, kan betingelserne for overtrædelse af intestinale loops og forårsage tarmobstruktion.. Med store embryonhernier, hvis indhold er lever, milt, tarm og andre organer i abdominalen og til tider brysthulen, kan kirurgien blive forsinket i flere dage eller endda uger. For børn med alvorlige comorbiditeter, svær respirationssvigt og dyb forstadighed er radikalkirurgi kontraindiceret, fordi risikoen for komplikationer er høj. I disse tilfælde anvendes en konservativ behandlingsmetode: Den herniale sac behandles med antiseptiske garvningsløsninger, hvorved der dannes en tæt skur, efterfulgt af epithelialisering, ardannelse og ventral brokdannelse. For at fremskynde processen med nedsænkning af organer i bukhulen anvendes kompressionsbindinger af elastisk meshforbindelse og lodret fastgørelse af membranerne til navlestrengen. I fremtiden har disse børn brug for rekonstruktive operationer.

outlook
Overlevelsesraten for børn med isoleret omphalocele når 95%. Dødeligheden blandt patienter med sammenhængende misdannelser, der er kompliceret af kurset, forbliver dog høj og udgør 35-50%. Risikofaktorer for dødsfald: stor uddannelse, intranatalt brud på brokken, lav fødselsvægt og for tidlig fødsel, alvorlige comorbiditeter og kromosomale abnormiteter.

Malformationer af den fremre abdominale væg

1. Navlestrengs embryonhernia forekommer i 1 tilfælde hos 5-6000 nyfødte og er dannet på grund af en overtrædelse af rotationen af ​​midgut og underudvikling af den forreste abdominalvæg. Hernialringen med dem er en defekt i den fremre abdominalvæg i navlen, hvorigennem fremspringet af indvolde opstår. Basen er omgivet af en hud herniation ring højde på 1,5-2 cm. Hud og muskel over mangler fremspring og det er dækket med en glat transparent fosterhinde af navlestreng, gelatinøse bindevæv (Whartons gelé) og en plade tilsvarende primære peritoneum, kendetegnet manglende fartøjer. Grønnen på huden og fostermembranen er repræsenteret af en lys rød stripe.

2. Congenitale inguinal brok er fundet i 1-5% af alle inguinale brok. Normalt, når barnet er født, vokser peritonealprocessen i spermatkernen overalt. I det tilfælde, hvor dette ikke sker, skabes der betingelser for dannelsen af ​​en medfødt inguinal brok, hvor hernialsækken er en ikke-skåret vaginal proces af peritoneum, hvor bunden er testikel. Ofte kombineres medfødt hudsygdomme med en høj placering af testikelen i pungen eller stopper den i indgangskanalen ved indgangen til den. I tilfælde af ufuldstændig udslettelse af peritoneumets vaginale proces akkumuleres serøs væske i den åbne del af peritoneum, og cysten i den spermatiske ledning dannes.

3. Membranhernier forekommer i 1 tilfælde pr. 2 tusinde nyfødte og dannes på grund af den forsinkede udvikling af membranen i embryonperioden. Den største praktiske betydning er brok: den faktiske membran, dens forreste del og esophageal åbningen.

Brok af membranen faktisk forekomme hyppigere og er opdelt i den sande (sand diverticulum af membranen zone, blottet for muskelfibre) og falsk (fremspring af indvoldene gennem membranen dome fejl). Udspringet fra den begrænsede zone er oftere noteret på højre side og fremspringet af en signifikant zone på venstre side. Når dannelsen af ​​esophageal åbning er forsinket, forbliver den bred og en del eller hele maven kan gå igennem den til den bageste mediastinum. Denne mangel kan manifestere sig i kombination med en kort spiserør. I dette tilfælde er hjertets og munddelene af maven placeret over membranen i den bageste mediastinum.

Brok i den forreste del af membranen omfatter parasternal og phreno-perikardial. Når fejludvikling brystbenet og den forreste kantdel af membranen dannes sterno-costal interval trekantet form, hvorigennem rage ind i brysthulen af ​​abdominale organer, de fleste af dem - den tværgående colon. Mindre almindeligt dannes phrenic pericardial brok, hvor bukhindebetændelsen bukker ud i perikardhulen.

Misdannelser af den forreste abdominalvæg Omphalocele og

  • Størrelse: 7,1 MB
  • Forfatter:
  • Antal dias: 50

Præsentationsbeskrivelse Malformationer af den fremre abdominalvæg Omphalocele og på diasene

Malformationer af den fremre abdominale væg

Omphalocele og gastroschisis Congenitale misdannelser udgør en af ​​de mest velundersøgte kapitler om pædiatrisk kirurgi. Blandt det store antal kendte anomalier er der behov for særlig opmærksomhed for dem, der er underlagt akut kirurgisk behandling. Disse omfatter misdannelser af den forreste abdominalvæg - omfalocele eller brok af navlestrengen (i det følgende benævnt CCP) og gastroschisis (i det følgende benævnt GSH).

Hernia af navlestrengen Hernia af navlestrengen Hernia i navlestrengen er en alvorlig medfødt sygdom, hvor dødeligheden indtil nu er høj: fra 20, 1 til 60%. Under den første undersøgelse efter fødslen findes et tumorlignende fremspring, der stammer fra bunden af ​​navlestrengen, der stikker ud fra navlestrengens base, i midten af ​​maven. - abdominale organer.

Embryologi og etiopathogenese af misdannelse. Formet efter 11-12 ugers graviditet er dette et resultat af forstyrrelse af organogenese, hvilket forklarer højfrekvensen af ​​kombinationen af ​​denne anomali med udviklingen af ​​andre organismer og systemer.

Antenatal ultralydstudie: En metode til diagnose af gastroschisis og hovedfaktoren, der bestemmer opførelsen af ​​infektionen og slægten.

Diagnosen af ​​CCP bør foretages i utero, startende fra den 13. uge af graviditeten.

alle embryoner og fostre i en vis udviklingsperiode (8-13 ugers svangerskab) gennemgår et stadium, hvor tarmene "udgår" fra formningsbughulen ind i navlestrengsskallerne. Ved den 13. uge i det intrauterinske liv skal fostrets tarm normalt vende tilbage til bukhulen. Derfor er det på nuværende tidspunkt muligt at mistanke og diagnosticere CCP'en.

En meget informativ test om indholdet af α-fetoprotein (AFP) hos moderen, hvis niveau er forhøjet i medfødte misdannelser.

I tilfælde af opdagelse af GIC og tilhørende uoprettelige misdannelser eller genetiske abnormiteter, kan abort anbefales til fremtidige forældre.

Levering af små og mellemstore CCP sker som regel naturligt, hvis der ikke er andre indikationer for kejsersnit. For stor CCP vælges leveringsvejen individuelt i hvert enkelt tilfælde og forekommer ofte gennem en kejsersnit.

Hernia i navlestrengen Det kliniske billede af navlestrengens hernia samt medicinsk taktik afhænger af størrelsen af ​​det herniale fremspring, mulige komplikationer og tilhørende misdannelser. Klassifikation: 1. lille brok (op til 5 cm i diameter, for tidlig - 3 cm); 2. Gennemsnitlig brok (op til 8 cm i diameter, for tidlig - 5 cm); 3. stor brok (mere end 8 cm i diameter). Fig. 2. Mellemstore embryonhernia.

Hindring af navlestreng Alle hernier, uanset deres størrelse, er opdelt i to grupper: 1. ukompliceret; 2. Komplikationer: a) medfødt eventration abdominale organer, b) ectopia af hjertet, c) med kombinerede udviklingsforstyrrelser (fundet hos 4 - 50% af børn), d) en purulent smeltende skaller herniation. Fig. 3. Et stort embryonhernia, indholdet af brok er den rigtige lebe af leveren.

Embryon brok. Hernia i navlestrengen. Indholdet af små brok er tarm. Den almindelige tilstand af sådanne nyfødte lider ikke. Median brok er fyldt med en betydelig mængde tarmsløjfer og kan indeholde en del af leveren. Børn kommer normalt til klinikken i alvorlig tilstand med alvorlig cyanose, afkølet. Nyfødte med stor navlenes navelstreng tolererer som regel ikke transport fra barselshospitalet, og deres tilstand betragtes som alvorlig eller ekstremt alvorlig. I den herniale sac er altid bestemt, ud over tarmen, en væsentlig del af leveren. Volumenet af hernial fremspring overstiger væsentligt størrelsen af ​​bughulen. Fig. 4. Mellemstore embryonhernia. Indholdet af brok er en del af leveren og tyndtarmen.

Embryon brok. Hernia i navlestrengen. Den mest alvorlige komplikation af navlestrengsbrød er bruddet på membranerne i brokekassen. Et barn er født med tarmsløjfer, der falder ud af maven. Fig. 5. Embryonbrød med brud på membraner.

Den vigtigste metode til behandling af navlestrengsbrød er øjeblikkelig operation. Barnet direkte "fra hænderne på" fødselslægen skal overføres til kirurgisk afdeling. I de første timer efter fødslen shell brok ikke er betændte, tynde, sarte - de er mere egnede til kirurgisk behandling, ikke Udspilet tarm gasser og flytte den ind i underlivet passerer mindre traumatisk.

Transportregler: Forebyggelse af hypotermi. Forebyggelse af infektiøse komplikationer. Gastrointestinal dekompression. Introduktion af Vikasol.

Konservativ behandling af nyfødte med store navlen i navlestrenget på grund af svær viscero-abdominal disproportion. Fig. 9. Stor føtalbrød, membraner behandlet med kaliumpermanganat.

GASTROSHIZIS Abdominalvægens defekt under gastroschisis har normalt en diameter på 2-4 cm og ligger på siden af ​​den normale navlestreng, næsten altid til højre. Oftest er midgut og mave påvirket. Tarmsystemet kan fortykkes og forkortes, hvilket tilsyneladende er resultatet af dets kontakt med fostervandet. Ved gastroschisise er der malrotation.

Den vaskulære teori om GSH Det menneskelige embryo har i begyndelsen venstre og højre navlestreng. Involveringen af ​​den rigtige vene forekommer mellem 28 og 32 dages gestation. Permanent involution kan føre til iskæmi og som følge heraf mesodermale og ektodermale defekter.

Den vaskulære teori for Ophalomasenteric GSh er grenen af ​​den primære dorzalny aorta, som løber lige langs omfalomzentriestrømmen. Krænkelse af dannelsen af ​​det distale segment af arterierne kan føre til iskæmi i den højre paraumbiliske region og følgelig fremkomsten af ​​en paraumbilisk defekt, der er typisk for GSH.

Patologi: I gastroschisis er der en lille defekt i mavemuren med en diameter på mindre end 4 cm, der ligger ved siden af ​​højre for navlestrengen, hvilket er normalt i alle andre henseender. I yderst sjældne tilfælde er defekten placeret til venstre for ledningen. Til sidst er organer repræsenteret af forskellige dele af midgut og undertiden af ​​maven, men leveren er ekstremt sjældent fundet.

I de fleste tilfælde er tarmene dækket af en slags "sag" og forkortet som følge af prænatal eksponering for fostervæsken, og især urinen indeholdt i denne væske efter den 30. svangerskabsuge. Undersøgelse af tarmen under gastroschisis afslører sin histologisk normale struktur, selvom der kan forekomme områder af iskæmi som følge af komprimering af tarm og mesenteri i en defekt i abdominalvæggen. Membranen eller "huden" dækker tarmene hos de fleste patienter med gastroschisis er en inflammatorisk dannelse med kollagenaflejring, der ofte indeholder smøremiddel og lanugo.

Anomalier: Gastroschisis er relativt sjældent kombineret med "store" medfødte anomalier. Typisk er denne defekt kun tilstedeværelsen af ​​undescended testikler. Af de andre anomalier er mave-tarmkanalen den hyppigste, hovedsagelig malrotation. Atresia i tarmen og hypoperistaltiske tilstande er ret sjældne. Hos 20% af børn med gastroschisis opdages nekrotiserende enterocolitis, hvis forløb normalt er godartet, men langvarig - op til 3, 5 måneder. Nogle gange viser nyfødte med gastroschisis tegn på udtalt intrauterin forkortelse af tarmen.

Antenatal diagnose: UZS, alfa-fetoprotein hos moderen (niveau forøget) - kontrol for kombinerede defekter.

Former af gastroschisis I alt: defekt mere end 3 cm; alle afdelinger i mave-tarmkanalen er blevet identificeret; ekstrem grad af viscero-abdominal disproportion Subtotal: defekt 1,5-2 cm; de små og store dele af tyktarmen optræder; udtalt viscero-abdominal disproportion Lokal: defekt mindre end 1, 5 cm; del af tyndtarmen; lille disproportion

Behandling: Når diagnosen gastroschisis er etableret antatalt, skal operationen efter fødslen af ​​barnet være akut. Nødvendigt udført præoperativ forberedelse. Først og fremmest tømmes mave-tarmkanalen, hvilket forhindrer dets strækninger (nasogastriske rør). Det er også meget vigtigt at opretholde temperaturen i barnets krop og for at beskytte indholdet i bukhulen. Begynd omgående indførelsen af ​​antibiotika og infusionsterapi.

Kirurgisk taktik I total og subtotal form: Plastikkirurgi i den fremre abdominalvæg ved anvendelse af xenopericardium

Kirurgisk taktik I lokal form: Plastikkirurgi i den fremre abdominalvæg med lokale væv

Fig. 11. Et barn med gastroschisis i kombination med kolonens atresi.

Fig. 12. Det samme barn med gastroschisis i kombination med colon atresia.

Fig. 12. Det samme barn efter radikal operation med xenopericardium.

Fig. 13. Det samme barn efter en radikal operation med brug af xenopericardium og afledt stomi.

Anomalier af dannelsen af ​​væggene i mavehulen og misdannelser i mave-tarmkanalen

En diafragmatisk brok er bevægelsen af ​​abdominale organer i brysthulen gennem en defekt i membranen.

Medfødt membranbrød anses for at være en konsekvens af de teratogene virkninger af kinin, antiepileptiske lægemidler og vitamin A-mangel.

Medfødt membranbrød er ofte kombineret med anencephaly, cephalocele, spina bifida, splittelse af læben og den øvre gane, omphalocele, ventrikulære septalfejl og Fallot's notesbog.

Diaphragmatisk brok af alle typer, med undtagelse af slapning af membranen (bageste lateral og posterior ovarie) kan kombineres med kromosomale abnormiteter (normalt trisomi).

Prognosen er ugunstig. Stillbirth er noteret i 35% af tilfældene, og i 90% af de dødfødte er der registreret kombinerede anomalier af centralnervesystemet og det kardiovaskulære system, som er uforenelige med livet. Et betydeligt antal børn dør i de første timer efter fødslen, heraf 35% inden for 1 time.

Obstetrisk taktik er at afbryde graviditeten, indtil fosteret når levedygtighed. I tilfælde af levering i tide til fuldvarig graviditet bør der være behov for kirurgisk pleje af barnet.

Omphalocele (navlebrækthed) er en defekt i den forreste abdominale væg i området af navlestrengen, som danner en hernial sac med intra-abdominal indhold dækket af en amnioperitoneal membran.

Hyppigheden af ​​omphalocele er 1 i 5130-5800 genera. Denne patologi i 35-58% af tilfældene ledsages af trisomi, hos 47% - medfødte hjertefejl i 40% - misdannelser i det urogenitale system i 39% - neurale rørdefekter. Intrauterin væksthæmning er påvist i 20% af tilfældene.

Prognosen afhænger af tilstedeværelsen af ​​tilknyttede uregelmæssigheder. Perinatale tab er hyppigere forbundet med CHD, kromosomale aberrationer og prematuritet. En lille defekt elimineres ved en enkelt-trin operation, med en stor en, er der udført multi-trinsoperationer for at lukke åbningen i den forreste abdominalvæg med en silikon- eller teflonmembran.

Obstetrisk taktik bestemmes af den periode, hvor defekten påvises, tilstedeværelsen af ​​kombinerede anomalier og kromosomale abnormiteter. Hvis der opdages en defekt i tidlig graviditet, bør den afbrydes. I tilfælde af påvisning af samtidig uregelmæssigheder, der er uforenelige med livet, er det nødvendigt at afbryde graviditeten til enhver tid. Leveringsmetoden afhænger af fostrets levedygtighed, da fostrets fødsel kan briste, og fosterets indre organer kan blive smittet under fødselsprocessen med stor omphalocele.

Gastroschisis er en defekt i den fremre abdominale væg i den paraumbiliske region med forekomst af tarmsløjfer dækket af inflammatorisk ekssudat. Hyppigheden af ​​gastroschisis er 1:10 000-1: 15 000 levendefødte. Anomali forekommer sporadisk, men der er tilfælde af familiær sygdom med en autosomal dominerende arvsmetode.

Kombinerede anomalier er sjældne, men i 25% af børnene er der sekundære forandringer i mave-tarmkanalen som følge af vaskulære lidelser - ufuldstændig tarmrotation, atresi eller stenose af dets afdelinger.

I 77% af tilfældene ledsages gastroschisis af fostervækstretardering.

Dødeligheden af ​​nyfødte er 8-28%, og ved leverens placering uden for bukhulen når 50%.

Hvis gastroschisis opdages før fostrets levedygtighedstid begynder, skal graviditeten afbrydes. Ved fuldfristet graviditet udføres fødslen i en institution, hvor kirurgisk pleje kan ydes.

Atophagus atresia (med og uden trakeøsofageal fistel) er fraværet af et segment af spiserøret, som ledsages af dannelsen af ​​en fistel mellem den og luftvejene. Etiologien er ukendt. Frekvensen af ​​patologi varierer fra 1: 800 til 1: 5000 levendefødte.

I 58% af tilfældene er esophagus atresi ledsaget af CHD, genetiske abnormiteter, misdannelser af det urogenitale system og andre abnormiteter i mave-tarmkanalen.

Antenatal diagnose er vanskelig fordi maven indeholder hemmelige kirtler eller er fyldt gennem fistel. Sandsynligheden for at etablere den korrekte diagnose er 10%. Prognosen afhænger af tilstedeværelsen af ​​samtidige abnormiteter og respiratoriske komplikationer, kropsvægt og graviditetsalder ved fødslen.

For at bestemme obstetrisk taktik udføres en grundig ultralyds vurdering af anatomien og topografi af fostrets indre organer, herunder ekkokardiografi. Med et ikke-levedygtigt foster indikeres abort. Påvisning af samtidige livsforligelige abnormiteter er en indikation for afslutning af graviditeten til enhver tid. Med esophagusens isolerede atresia udføres leveringen gennem den naturlige fødselskanal.

Atresia i tolvfingertarmen er den mest almindelige årsag til obstruktion af tyndtarmen. Hyppigheden af ​​anomali er 1:10 000 levendefødte. Etiologien er ukendt. Der kan være en defekt under påvirkning af teratogene faktorer. Familiens tilfælde af pyloroduodenal atresi med en autosomal recessiv arvsmetode er beskrevet. Hos 30-52% af patienterne er anomalien isoleret, og i 37% af tilfældene findes misdannelser i skeletsystemet: unormalt antal ribben, sacral agenese, hestfod, VI lændehvirvel, bilateralt fravær af hændernes første fingre, bilaterale livmoderhalske ribber, cervikal vertebra fusion. I 2% af tilfældene diagnosticeres kombinerede gastrointestinale anomalier: ufuldstændig gastrisk sving, spiserøret i spiserøret, ileum og anus og gennemførelse af leveren. Hos 8-20% af patienterne registreres CHD, ca. 1/3 tilfælde af duodenal atresi kombineres med trisomi på det 21. par kromosomer.

For at bestemme obstetrisk taktik udføres en detaljeret ultralyds vurdering af anatomien af ​​fostrets indre organer og dens karyotyping. Før fostrets levedygtighedsperiode udløb, angav abort. Hvis en isoleret anomali opdages i tredje trimester, er forlængelse af graviditeten mulig efterfulgt af aflevering og kirurgisk korrektion af misdannelsen.

Anomalier af udviklingen af ​​den fremre abdominale væg

Hernia hvide linje i maven

Hernial fremspring anbragt på midterlinjen mellem formet som et sværd proces og navlen, og opdelt i periomphalic og epigastralnye.Vozniknovenie sådanne brok forbundet med hypoplasi aponeurotic streng kaldet hvide linje af maven. Mellem bundene af aponeurotiske fibre i den hvide linje i underlivet kan der være slidslignende defekter. Gennem ikke-lukkede defekter i aponeurosen trænger små områder af præperitonealvæv med det tilstødende parietale peritoneum igennem.

Klinisk billede

Brok er asymptomatisk og opdages ved en tilfældighed af forældre eller læger under rutinemæssige undersøgelser. På midterlinjen af ​​maven bestemmes af en afrundet hævelse, ofte glat, elastisk, lidt smertefuld på palpation. Hernia af den hvide linje i underlivet skal skelnes fra diastase af rectus abdominis musklerne - en anomali eller en variant af udviklingen af ​​den forreste abdominale væg.

Brok af den hvide linje i maven behandles operativt på en planlagt måde. Nødoperation udføres kun ved overtrædelse.

Umbilical brok

Umbilical brok - en defekt i udviklingen af ​​den fremre abdominale væg - forekommer hos børn ganske ofte, især hos piger. Betingelserne, der bidrager til dens dannelse, er de anatomiske egenskaber i dette område. Når navlestrengen falder af, lukkes navlestangen. Det er dog kun tæt lukket i den nedre del, hvor to navlestifter og urinkanalen passerer gennem embryoet, som sammen med det omgivende embryonale væv danner tæt bindevæv og derefter fibrøst væv. Dette giver den nedre del af arvævet større densitet. Den øverste del af navlestangen, hvorigennem kun navlestrengen går uden en skal, er meget svagere end den nederste. Med fasciaens underudvikling såvel som i områder, hvor den ikke er tæt nok, dannes der små defekter, der bidrager til udviklingen af ​​en brok.

Samtidig er forskellige aspekter, der øger intra-abdominal tryk, af stor betydning. Langsigtede sygdomme, der forårsager nedsat muskelton og vævs turgor skaber også gunstige betingelser for dannelsen af ​​navlestang.

Klinik og diagnose

Navlens brok er manifesteret ved fremspring af en rund form af forskellige størrelser. Når du hviler og i babyens stilling ligger det herniale fremspring let ind i bukhulen, og så er navlestangen godt følt. Med en bred navlestangring, når det herniale fremspring fremgår af barnets mindste angst, men også hurtigt og let sætter af, er der ingen grund til at tro, at indholdet af brokken er skadet og forårsager smerte.

behandling

Behandling for navlestang er afhængig af barnets form og alder. I et betydeligt antal tilfælde hos børn i vækstprocessen observeres selvhelbredelse, som normalt forekommer med 2-3 år. Massage og gymnastik, der har til formål at udvikle og styrke musklerne i den forreste abdominalvæg, bidrager til lukningen af ​​den udvidede navlestang.

Efter tre år lukker navlens ring som hovedregel ikke alene, og man kan ikke regne med selvhelbredelse. Kirurgisk indgreb - plastiklukning af navlestangen foretages efter 3 års alder.

Inguinal og inguinal-scrotal brok

Den anatomiske forudsætning for dannelse af inguinal brok er en medfødt ikke-literitisk vaginal proces af peritoneum (processusvaginalis peritonei), som er en hernial sac. Ved fødselstidspunktet undergår kun den vaginale proces i kun 75% af tilfældene fuldstændig udslettelse. I forekomsten af ​​lyskebrok hos børn, sammen med kløft vaginal vedhæng lægger vægt og anatomisk disposition, som består af abdominal konstriktion af bugvæggen til bunden, store vinkel krurale bue, relativt bredt lyske ring. Inghinal brok hos børn er skråt: Udspringet passerer gennem indgangskanalen gennem den indre og ydre åbning langs spermatorkernens elementer.

Afhængigt af niveauet af udslettelse af den vaginale proces af brokken er det sædvanligt at opdele det i en ledning og testikel. I testikelhernia forbliver peritonealprocessen åben overalt, og det ser ud til, at testiklen ligger i hernialsækken: i virkeligheden adskilles den fra serøs membran og strækker sig kun ud i dens lumen. Af praktisk betydning er adskillelsen af ​​brokken i den inguinale og inguinal-scrotal (når det herniale fremspring sænkes ned i pungen). Indholdet af hernialsækken hos drenge er oftest sløret i tyndtarmen eller omentummet, i piger, æggestokken, nogle gange med røret.

Glidende brok er ret sjældne, for det meste er de lokaliseret til højre, hvor bagvæggen af ​​hernialsækken tjener som tarmlagets baldakin eller, endnu sjældnere, en del af blærevæggen. Inghinale brok er manifesteret af et ovalt fremspring i den inguinale region. I næsten 4% af tilfældene falder det herniale fremspring langs spermatisk ledning ind i pungen til testiklen. Hos piger observeres ikke signifikante bevægelser, men store brok kan optage hele området af labia majora. Fremspringet har en testovatuyu tekstur, lidt smertefuldt, let indstillet i bukhulen.

Differentiel diagnose af inguinal brokk udføres hovedsagelig med kommunikationsdråbe af spermatisk ledning og testikel, som er karakteriseret ved en gradvis ændring i formationsstørrelsen. Hertil kommer, med diaphanoskopi, dropsy er godt gennemskinnelig og går ikke ind i bukhulen. Med akut spermatisk ledning er cyst smerter ikke udtrykt. Palpation af cysten er smertefri, den er godt forskudt, det er ofte muligt at bestemme den frie inguinal ring. Når en brok er sat i bukhulen, kan der laves en kort "rumbling" lyd.

Hos piger kan indholdet af hernialsækken være æggestok, og dets torsion findes ofte i sækken. I det mindste tvivl bør spørgsmålet afgøres til fordel for kirurgisk behandling. Med ukorrigeret inguinal brok bliver operationen udført for at fastslå diagnosen, givet barnets alder og generelle tilstand. Hos børn under 6 måneder. I tilpasningsperioden er det bedre at undgå rutinemæssige operationer, hvis det er muligt, bør intervention hos børn med skade på centralnervesystemet også udskydes. Tillad ikke dannelsen af ​​store inguinal-scrotal brok, der krænker barnets fysiske udvikling.

En alvorlig komplikation af inguinal brok er deres fængsling. Hans kliniske manifestationer er meget lyse. Patienten har smerter i lyskeområdet, og det herniale fremspring, der allerede var der før, ophører med at bryde ud i bukhulen, bliver stiv-elastisk og smertefuldt. Når overtrædelsens varighed ikke overstiger 12 timer, er det helt acceptabelt at ty til konservative foranstaltninger. At give dem mulighed for at tillade overtrædelse af ringen hos børn og tarmkarbonernes gode tilstand.

Konservative foranstaltninger tager sigte på at afslappe buksemusklerne. Dette er primært udpegelsen af ​​smertestillende midler og antispasmodik (deres formål som præmedicinering før operationen fører ofte til spontan reduktion af brokken), opvarmer barnet i et varmt bad og samtidig masserer det herniale fremspring let. Enhver vold i dette tilfælde er ikke tilladt, da det kan føre til brud på den strangulære tarme med dens efterfølgende reduktion i bukhulen.

Behandling af inguinal brok er kun operationel. Indtil for nylig, den mest almindelige type af kirurgi var udvælgelsen af ​​elementerne i sædstrengen broksækken og dens amputation efterfulgt af reduktion og styrke aponeurose ekstern lyske ring via blande 1 - 2 sømme på aponeurosis (Roux-Krasnobaeva). Der er mange måder at styrke indgangenskanalens forvæg på hos børn; en af ​​dem suturerer efter dissektion af bølgede sømme. Vi mener, at jo enklere driftsmetoden er, desto mindre muligheder for tekniske fejl. Hos børn er det tilstrækkeligt at krydse hernialsækken i livmoderhalsen og bandage sin proksimale ende for at afbryde kommunikationen af ​​hernialsækken med blærehulen. Derefter udslettes den vaginale proces hurtigt (Duhamel). Hos små børn kræver det ikke at åbne indgangenskanalen. På grund af nærheden af ​​de ydre og indvendige ringringene er posen nem at trække op til halsen og behandle i henhold til standardteknikken.

Når stranguleret inguinal brok bør også følge princippet om maksimal væv eliminering. Hvis i løbet af operationen er hernialindholdet blevet etableret uden at dissekere ringen, bør det begrænses til at fremhæve halsen på hernialsækken og krydse efter blinkning. Når brokekassen åbnes og den inguinale ring bliver dissekeret, sænkes det herniale indhold i bukhulen, og hernialsækken udtømmes, sys i livmoderhalsen og krydses uden at fjerne den fuldstændigt. 2 - 3 suturer lægges på dissekeret aponeurose, og såret suges tæt.

Store muligheder for endnu mere sparsomme operationer blev leveret af moderne laparoskopisk udstyr. Det giver dig mulighed for at adskille bukhulen med lumen i peritoneumets vaginale proces gennem laporoskopet fra bughulen, uden at komme ind i indgangenskanalen overhovedet.

Spigeleys brok

Dette er en brok i området med den lunate midline. Oprindelsen af ​​sådanne brok er forbundet med den anatomiske svaghed i spigelinien, især i tilfælde hvor der er en stor diastase mellem den tværgående og rektus abdominis muskel. Hernierne er oftest dannet i iliacområdet ved skæringsniveauet mellem linjen trukket mellem resterne af iliacbenene og den ydre kant af rectus abdominis muskelen.

Overvejede brok er manifesteret ved fremspring i fremspringet af mavens sidevægge, oftere i iliacregionerne, ofte er det herniale fremspring smertefuldt. I sjældne tilfælde var Spigels brok endda kompliceret af overtrædelsen af ​​tarmvæggen og fænomenet akut tarmobstruktion.

Behandling er hurtig, hvis det antages at være krænket, gennemføres operationen hurtigst muligt.

Femoral brok

Med lårhvirvler strækker sig fremspring under pupartbinderen gennem lårbenet i lårets subkutane væv. I modsætning til inguinal femoral brok, normalt erhvervet.

diagnostik

Under pupartelamentet (især under belastning) bestemmes en rund eller oval bløddannelse, som let kan indsættes i bukhulen. Når der er smerte, bliver det herniale fremspring mere tæt, stærkt smertefuldt og ikke sat i bukhulen. I den differentieringsdiagnostiske forbindelse skal lårbenhernier hos børn skelnes fra inguinal, som er palpabel bestemt over pundslidamentet. I tilfælde af krænkelse skal lårbenhernia nødvendigvis differentieres fra den inguinale lymfadenitis. Stivhed og formationsdensitet er karakteristisk for lymfadenitis, og alle tegn på inflammation, op til udsving, kan noteres lokalt.

behandling

Behandling af lymfekirurgi operativ.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M.Rafik H., Gorodova A.V.

Semiotik og diagnose af misdannelser og sygdomme i mavemuren hos børn

Jobsider

Arbejdsindhold

Semiotik og diagnose af misdannelser og sygdomme i mavemuren hos børn.

Misdannelser og kirurgiske sygdomme i abdominalvæggen er forskellige og kan opdeles i 4 grupper:

1. Anomalier af udvikling og sygdomme i de organer, der er forbundet med navlestangen:

• embryonisk navlestrengsbrød;

• Ikke-fusion af æggeblommekanalen (forbinder æggesækken med den primære tarm - normalt udslettes det og forsvinder i embryoet på 6-8 uger);

• Ikke-fusion af urinkanalen - urachus (forbinder alantois med blæren - udslipper ved 5-6 måneder med udvikling af foster);

2. Anomalier af udvikling og sygdomme i organerne forbundet med inguinalområdet:

• inguinal brok - den mest almindelige patologi

3. Unormal udvikling af musklerne i abdominalvæggen og den hvide linje i underlivet:

• aplasi af musklerne i den fremre abdominale væg

• diastase af recti;

• brok af den hvide linje i underlivet.

4. Purulent-inflammatoriske sygdomme og andre patologiske ændringer i abdominalen:

• abscesser og phlegmon;

• betændt ventral brok;

En ordentlig forståelse af årsagerne til defekten bidrager til undersøgelsen af ​​den embryonale udvikling af abdominalvæggen, dens anatomiske struktur og organets topografi, som på en eller anden måde er forbundet med den forreste abdominalvæg. Detaljer, du skal få fra normal og topografisk anatomi.

Momenterne for embryogenese, det vigtigste for diagnosen kirurgisk patologi.

Rorgimenterne af abdominalvæggen optræder på den fjerde uge med embryonal udvikling og består i begyndelsen af ​​to lag; ekstern, dannet af ectoblast - dette er udifferentieret fremtidig hud og intern, dannet af mesoblast - udifferentieret tværgående fascia og peritoneum. Kun i begyndelsen af ​​uge 5 udvikles en tredje lag af abdominalvæggen, muskelen, fra myotomerne. Forstyrrelse af muskeludvikling i de tidlige faser af embryogenese kan føre til fuldstændig aplasi af musklerne i abdominalen.

Ved uge 6, når længden af ​​fosteret er kun 7-9 mm, er der en særlig gruppe af muskelceller genereret fra 2 myotomes der sikrer dannelsen af ​​holdbart udvikling og muskel kappe udbedret en fortykket cylinder.

Forstyrrelser af rectus abdominis og puklen af ​​deres differentiering fra udvikling af laterale muskelmasse fører til en markant diastase - uoverensstemmelse udbedret og fremkomsten af ​​svage områder i midten af ​​maven.

Ved 7-10 uger af fostrets liv lukker musklerne af mavevæggen og efterlader kun navlens ring åben. På steder med størst spænding genfødes muskelvævet i sener. Derefter dannes den hvide linje i maven - dette er en smal tendinøs strimmel, der løber fra xiphoid-processen til symfysen. Den er dannet af skærende senfibre af 6 brede abdominale muskler (3 ydre skrå og 2 tværgående) og de indre kanter af skeden af ​​rectus muskler. Mellem aponeurotic fibre har en smal spalte, i hvilken en belastning kan trænge præperitoneale fedt, og derefter blev de abdominale organer - et fremspring kaldet brok linea alba, som er 84, 4% hos mænd og 5, 6% - for kvinder. Hos børn er sjældne, primært i alderen 10-14 år.

Embryogenese af navlestregsregionen bør overvejes separat, i betragtning af den alvorlige patologi, der kan påvises umiddelbart efter barnets fødsel.

I et embryo 3 uger, er dette område fyldt med æggeblomme kanal, urahusa og umbilical fartøjer: 2 umbilical arterier kommer fra placenta og 2 vener, hvoraf den ene forsvandt i de tidlige stadier af udvikling, og det andet - bevares og fungerer inden levering.

I embryoet 6, 5 uger bliver navlestrengen længere, æggeblommen udsletter og forsvinder gradvist. Mavens hulrum lukker, men dets volumen er meget lille. Den udviklende tarme kommer ikke ind i bughulen og strækker sig delvist i navlestrengen. Forstyrrelse af embryonal udvikling i denne periode fører til en forsinkelse af tarmsløjferne i navlestrengs sammensætning og accretion med deres skaller - denne patologi kaldes embryonisk navlestang.

Med normal udvikling er embryoet 10, 5 uger, tarmene helt flyttet ind i bukhulen, som på dette tidspunkt er blevet udviklet og forøget i størrelse. Manglen på mavemusklerne i navlen lukker dog ikke altid, hvilket igen fører til tab af tarmsløjfer i navlestrengen og forekomsten af ​​en brok af navlestrengen fra fosteret.

Misdannelser af den fremre abdominale væg og knoglesystemet

Malformationer af den fremre abdominale væg. Gastroschisis er en paraumbilisk defekt af fosterets fremre abdominalvæg med forekomst af bukhulen (sædvanligvis tarmene). Manglen er som regel placeret til højre for navlen, hvor de herniale organer frit "flyder" i fostervæsken. Frekvensen er 1:10 000 levendefødte.

I 10-30% af observationer er gastroschisis kombineret med atresi og tarmens stenose, medfødte defekter i hjertet og urinsystemet, hydrocephalus og lave og høje vandniveauer.

Ultralyd diagnose af gastroschisis er ikke svært, diagnosen er normalt etableret i graviditetens anden trimester. Frekvensen af ​​kromosomale abnormiteter i isoleret gastroschisis overskrider ikke den generelle population, derfor kan karyotyping af fosteret undgås.

For at undgå udviklingen af ​​iskæmiske forandringer og infektion i tarmene hos et barn overføres de til et kirurgisk hospital i de kommende timer efter fødslen. Normalt udføres operationen i de første 24 timer efter fødslen. Den generelle prognose for en nyfødt med isoleret gastroschisis er gunstig - mere end 90% af børnene overlever efter kirurgisk korrektion.

Omphalocele - navlebrækthed - er resultatet af, at abdominale organer ikke vender tilbage fra amniotiske hulrum gennem navlestangen. Størrelsen af ​​den herniale dannelse bestemmes af indholdet af hernialposen, som kan omfatte hvilke som helst organer i bughulen. I modsætning til gastroschisis er omphalocele dækket af en amnioperitoneal membran, på den laterale overflade, hvor navlestrengskibe passerer. Frekvensen af ​​vice er 1: 3000-1: 6000 levendefødte.

Omphalocele oftest forbundet med medfødt hjertesygdom, et centralnervesystem defekter, urogenitale system, diafragmabrok, skeletal dysplasi, enkelt umbilical arterie, kromosomfejl (trisomi 13, 18).

I de fleste tilfælde detekteres omphalocele ved ultralyd i graviditetens anden trimester. Ved påvisning af omphalocele er fosterkaryotyping vist, da frekvensen af ​​kromosomale aberrationer med en given misdannelse er høj.

Efter fødslen har barnet brug for akut overførsel til kirurgisk afdeling for kirurgisk behandling, som normalt udføres i de første 24-48 timer efter fødslen. Succesen til kirurgisk behandling afhænger af størrelsen af ​​den herniale sac, graden af ​​hypoplasi af væggene i maveskavheden.

Malformationer af skeletsystemet. Blandt de medfødte misdannelser i skelettet findes oftest Amelia (aplasi af lemmerne), phocomelia (hypoplasi af de proximale ender), polydaktyli (øge antallet af fingre), syndactyly (sammensmeltning af fingrene), osteochondrodysplasi (vækst og udvikling abnormaliteter af brusk og knogle). I nogle former for skeletdysplasi udvikler sekundær lungepoplasi på grund af underudvikling af ribbenene og reduktion i brystets størrelse.

Achondroplasi er en af ​​de mest almindelige ikke-dødelige skeletdysplasi, det er en osteochondrodysplasi med defekter i de rørformede knogler og det aksiale skelet. Dette er den mest almindelige årsag til dværgisme (væksten af ​​en voksen med achondroplasi 106-140 cm). Hyppigheden af ​​2: 10 000 nyfødte. Ultralyddiagnose er mulig i graviditets II trimester. Achondroplasi kan antages med en signifikant forringelse i væksthastigheden af ​​lårbenene. Det klassiske echografiske billede indbefatter en skarp forkortelse af lemmerne, lille bryststørrelse, makrocephaly og en sadeltnese. Prognosen for livet er relativt gunstig i mangel af lungepoplasi. Intellektuel udvikling kan være normal, men der er en øget risiko for neurologiske lidelser på grund af komprimering af rygmarven på niveauet af de store occipital foramen.

Polydactyly - en stigning i antallet af fingre på hænder og fødder. Frekvensen af ​​polydaktyly 1: 2000 fødsler. Polydactyly kan observeres i mange kromosomale og gensygdomme og skeletdysplasi. Ved påvisning af polydactyly, især i kombination med andre anomalier, er foster karyotyping vist.

Ultralyddiagnose er mulig fra anden halvdel af graviditeten.

Med isoleret polydaktyly i fosteret (fravær af andre misdannelser, normal karyotype), er graviditeten forlænget. Efter fødslen, kirurgisk korrektion af defekten.

Forfattere: G.M. Saveliev, R.I. Shalina, L.G. Sichinava, OB Panina, M.A. Kurtser